Behçet hastalığı (BH) ilk kez bir Türk hekim olan Hulusi Behçet tarafından 1937’ de tanımlanmıştır. Ondan daha sonra da hastalığı tanımlayan hekimler olsa da uluslar arası tıp literatüründe hastalık çok daha sıklıkla hep “Behçet hastalığı ya da Behçet sendromu” olarak tanımlanmıştır. Hastalık tüm dünya da görülmekle birlikte özellikle “ipek yolu” da denilen ülkeleri içeren bölgelerde sık görülür.
Hastalıkla ilgili en çok bilgi Türk ve Japon hastalardan elde edilmektedir. Bu da bu ülkeler de nispeten daha sık görüldüğü anlamına gelebilir. Tıbbi hastalık gruplamaları bakımından bu hastalık “vaskülit” denilen damarlarda iltihaplanma ile giden hastalıklar grubunda irdelenir. Hastalık daha çok genç erkeklerde görülür. Bu tür hastaların kadın ve yaşlı başlangıçlı BH’ na göre daha ağır seyrettiği bilinmektedir. Vakalarda özellikle tekrarlayan ağız içi yaraları, genital bölge yaraları ile birlikte göz ve cilt bulguları görülmektedir. Bunlar dışında beyin ve diğer sinir sistemi tutuluşları ve eklem tutuluşları da gözlenebilir.
Hastalık için genetik yatkınlık:
Aile çalışmaları gösteriyor ki BH’ ı olan bir kişinin kardeşlerinde bu hastalığa yakalanma riski artmıştır.
HLA (doku tipi) çalışmaları göstermiştir ki HLA-B5 ve özellikle bu doku tipinin bir alt tipi olan HLA-B51 denilen doku tipini taşıyanlarda BH’ na yakalanma riski bu doku tiplerini taşımayanlara göre yüksektir. Yine çalışmalar gösteriyor ki bu hastalığın sık görüldüğü toplumlarda zaten bu doku tipini taşıma oranı diğer ülkelere göre yüksektir.
Hastalığın oluşumundaki diğer faktörler:
Hastalığın oluşumu için net bir faktör tanımlanmamış olup birçok faktör açısından araştırmalar yapılmıştır. Özellikle HLA-B51 doku tipini taşıyan bireylerde bazı enfeksiyon ajanlarının bu hastalığın başlamasını tetiklediğine dair bir çok kanıt saptanmıştır. HSV tip-I denilen bir virüsle BH arasında bir bağlantı olduğuna dair birçok kanıt vardır. Yine Streptococcus sangius denilen bir bakterinin bu hastaların ağız içi ortamında son derece sık olarak rastlandığı gösterilmiştir. Yine verem mikrobuna ait bir proteine benzer bir insan proteininin bu hastalığın oluşumunda sorumlu olabilecek olan önemli bir faktör olabileceğine dair birçok bulgu vardır. Aslında BH, başlangıçta mikroplara karşı oluşan kişinin bağışıklık cevabının, daha sonra da mikroplardaki bazı proteinlerle insan dokularındaki bazı proteinler arasındaki benzerlikler nedeniyle kişinin kendi bağışıklık sistemi hücrelerinin kendi dokularına saldırması sonucu ortaya çıkan bir hastalıktır. Yani mikrop proteinlerine benzerlik nedeniyle insanların kendi proteinlerine ve dolayısıyla kendi dokularına verdikleri “otoimmun” bir cevaptır.
Hastalık bulguları:
Hastalık aşağıdaki bulguların birlikteliği ile tanı alır;
1- Tekrarlayan ağız içi yaralar (ki bu yaralar ağız içinde birden fazla bölgede çıkabilir, yemeyi engelleyecek kadar ağrılı olabilir, geçtiğinde genelde yerinde iz bırakmaz, toplu iğne başı büyüklüğünden 1 cm üstündeki büyüklüklere kadar değişen boyutlarda olabilir…),
2- Tekrarlayan genital yaralar (ki bu yaralara ağız içi yalardan daha derin olup geçtiği zaman yerinde iz bırakırlar, erkeklerde peniste ve ayalarda görülebilir, kadında ise vajen içinde hatta rahim ağzı kadar iç bölgelerde bile olabileceği için gözden kaçabilir),
3- Göz bulguları (çok değişik tiplerde olabilir. Göz tutulumu olan hastaların yaklaşık % 20 kadarı üveit nedeniyle kör bile kalabilir),
4- Cilt bulguları (özellikle ergenlik benzeri, sırtta ve göğüste veya diğer vücut bölgelerinde akne benzeri sivilceler, ciltten gözlenebilen gezici karakterde damar tıkanıklıkları, daha çok bacakların ön yüzünde görülebilen 2 hafta kadar süren deriden kabarık kırmızı ve ağrılı lezyonlar ki bu lezyonlar geçince yerinde kahverengi iz bırakabilirler),
5- Steril bir iğne ile ön kol gibi yerlere yapılan delme testine aşırı duyarlı bir yanıt (Paterji veya Pikür testi denilir).
Yukarıdaki bulgulardan 1 numaralı bulguya ek olarak en az iki bulgunun daha olması ile BH tanısı konulabilir.
Hastalık yukarıda bahsi geçen bulgular dışında özellikle beyin tutulumu ve daha çok büyük eklemlerin tutulumu şeklinde seyreden bulgular da sergileyebilir.
Laboratuar tetkiklerinde BH için neler yapılabilir?
Daha önce de belirtildiği gibi bu hastaların büyük bir kısmı HLA-B51 doku tipine sahiptir. Ancak bunu test etmek tanı için gerekli değildir. Fakat yine de bu doku tipini taşıyanlarda hastalığın görece daha ağır seyredebileceği söylenebilir. Her şeye rağmen BH’ na özel herhangi bir laboratuar bulgusu yoktur. Hastalığın aktif dönemlerinde sedimentasyon yüksektir, CRP denilen protein yüksektir. Hastaların bir kısmında aktif dönemde veya ilaç kullanımına bağlı olarak lökosit yüksek olabilir. Bazı aktif hastalarda kanın pıhtılaşma hücreleri olan Trombosit de yüksek saptanabilir.
Tedavi:
Hastalığın en önemli tedavi ajanları kortizon ve kolşisin dediğimiz ilaçlardır. Kortizon ağız içi yaralar ve genital yaralar için yüzeyel olarak kullanılabileceği gibi şiddetli ve diğer tutulumları da olan vakalar için ağızdan ya da damardan da kullanılabilir. Kolşisin özellikle ağız içi ve diğer deri lezyonlarında faydalıdır. Göz tutuluşları için bazı özel ilaçlar vardır. Bunların özellikle yeni göz ataklarını engellediği gösterilmiştir.
Unutulmamalıdır ki, hastalar hastalığın tedavisi üstlenen hekimin kontrolünden hiç çıkmamalı, onun belirttiği tedavi ve takip rejimlerini çok sıkı bir şekilde uygulamalı, herhangi bir beklenmeyen durum görüldüğünde hızla hekimine başvurmalıdırlar.
Sağlıklı günler dileğiyle..
Prof. Dr. Cengiz Kırmaz
